一图告诉你 EB病毒相关噬血细胞综合征一定是继发性的吗？

如果您的孩子是EBV-HLH患儿,以下的小漫画可以帮助您跟他谈论关于疾病的话题:

EBV-HLH一定是继发性的吗?

不一定。

部分EBV-HLH病例被证实存在原发性HLH相关性基因如穿孔素、SH2D1A等突变,这些病例实际上属于原发性HLH的范围,而EBV感染在这些病例中主要扮演了触发因素的角色。一些EBV-HLH病例中虽然没有检测到已知HLH相关性基因突变,但并不能完全排除原发性HLH的可能,因为这些病例中可能存在目前尚未确定的基因突变。

延伸阅读:继发性HLH常见病因有哪些?

(1) 感染:病毒(EB 病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等) ,细菌(伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等) ,支原体,真菌(念珠菌、隐球菌等) ,立克次体,原虫等感染

(2) 恶性肿瘤:淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、急性非淋巴细胞白血病 、多发性骨髓瘤、胸腺瘤、胃癌等

(3) 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮,成人Still 病,结节病等

(4) 免疫缺陷状态:AIDS ,脾切除,长期应用免疫抑制治疗等

(5) 其他:坏死性淋巴结炎,肾切除术后,药物过敏,饮酒过量,慢性肾衰竭,肾移植后等。

目前如何治疗EBV-HLH?

EBV-HLH治疗原则:

1、抗EBV治疗无效。

2、主要依靠化疗和骨髓移植治疗。

3、化疗:一线治疗为HLH-1994或HLH-2004方案,分为初始治疗及巩固治疗两个阶段。一线方案效果不理想的患儿尝试二线、三线方案也可获得良好的效果。

4、初始一线治疗完全缓解,且可除外原发性HLH,则停药观察;否则尽快行HLA配型,寻找相合供者,暂时进入维持治疗,等待造血干细胞移植。

EBV-HLH的预后较差,病死率超过50%,早期明确诊断和治疗方案有助于改善患者预后。疾病治疗过程或许会面临很多艰辛、迷茫与痛苦,但面对共同的敌人,家属一定要有信心,鼓励孩子配合医生完成治疗!

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